Lou Gehrigova choroba prináša svojim obetiam krutú a bolestivú smrť; ich myseľ zostáva úplne nedotknutá, pretože ich nervový systém je zničený. Oslabuje svaly, vrátane tých, ktoré sa používajú na dýchanie, až ochrnú. Je to zničujúce nielen pre tých, ktorí sú touto chorobou postihnutí, ale aj pre ich rodiny, ktoré nemôžu nič robiť, len sledovať, ako sa ich milovaný pomaly zhoršuje. Nová štúdia dala nádej ľuďom postihnutým Lou Gehrigovou chorobou tým, že možno zistila jej pôvod. Vďaka pochopeniu toho, čo spôsobuje chorobu, je veda o krok bližšie k tomu, aby bola schopná vyvinúť lepšie spôsoby liečby a jedného dňa ju možno aj vyliečiť. Výskumníci boli tiež schopní preukázať na laboratórnej miske obnovenie buniek, ktoré boli poškodené chorobou.
Lou Gehrigova choroba alebo amyotrofická laterálna skleróza (ALS) v súčasnosti postihuje hlásených 30 000 jedincov v Spojených štátoch. Vedci pochopili, že pri ALS spleti alebo zdeformované proteíny pozdĺž nervových dráh blokujú cestu pozdĺž nervových vlákien, podľa správy v Medical News Today. To nakoniec vedie k poruche a odumieraniu nervových vlákien. Tieto proteíny je potrebné prepraviť z tela bunky, kde sa vyrábajú, do najvzdialenejších častí a potom ich prepraviť späť na recykláciu. Ak sa proteíny nemôžu správne tvoriť a nie sú ľahko transportovateľné, tvoria spleť. Tieto spleti spôsobujú veľa problémov. Neurofilament pohybuje chemikáliami a časťami buniek okolo nervovej bunky.
Nová štúdia však zistila, že pôvodom ALS môže byť „nesprávna regulácia jedného kroku pri produkcii neurofilamentu“. Podobné spleti sa vyskytujú pri Alzheimerovej a Parkinsonovej chorobe, čo znamená, že tento objav možno použiť na liečbu série neurodegeneratívnych porúch.
„Skutočne nás nadchla myšlienka, že keď študujete ALS, možno sa pozeráte na koreň mnohých neurodegeneratívnych porúch,“povedal vedúci výskumu Su-Chun Zhang pre Medical News Today. Zhang a jeho tím poznamenali, že k tejto nesprávnej regulácii dochádza veľmi skoro, vďaka čomu je pravdepodobné, že ide o pôvod ALS.
Tímu sa tiež podarilo nájsť spôsob, ako zachrániť nervové bunky v laboratórnej miske. „Upravili“gén, ktorý riadi tvorbu pomýleného proteínu. Keď to urobili, zistili, že bunky sa vrátia do normálu. Tím v súčasnosti testuje širokú škálu potenciálnych liekov, ktoré dávajú nádej na lepšiu liečbu a potenciálne vyliečenie Lou Gehrigovej choroby.
Lou Gehrigova choroba zahŕňa progresívnu stratu motorických neurónov, nervových buniek, ktoré riadia pohyb svalov, v mozgu a mieche. Je progresívny, invalidizujúci a nakoniec spôsobí smrť. Chôdza, rozprávanie, prehĺtanie, dýchanie a ďalšie základné funkcie sa časom zhoršujú. Najčastejšie sa objavuje, keď je jedinec v strednom veku, a postihuje viac mužov ako ženy.
Zdroje:
Chen H, Qian K, Du Z a kol. Modelovanie ALS pomocou iPSC odhaľuje, že mutant SOD1 nesprávne reguluje rovnováhu neurofilamentov v motorických neurónoch. Bunková kmeňová bunka. 2014.
Zeller JL, Lynm C, Glass R. Amyotrofická laterálna skleróza. JAMA. 2007.
